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@山西婦幼院病理李素紅? 纖維瘤病。

@廣醫二院_病理科_梅開勇?梅教授，請問CD34陽性那么好也是纖維瘤病嗎？？

現在CD34非常不特異。

這個位置的嬰幼兒脂肪纖維瘤病不多見，應注意鑒別嬰幼兒纖維性錯構瘤，不過這例確應考慮前者；CD34并非不特異，而是可以陽性。

@山西婦幼院病理李素紅?這一例我考慮嬰幼兒纖維性錯構瘤，仔細看可以看到三種成份，以及假血管樣膠原纖維，個人拙見，僅供參考。

@中山一院病理科～劉大偉?感覺生長方式不好，在脂肪中浸潤生長，在脂肪中的瘤細胞變得短梭形，細胞豐富，乍一看這些短梭形細胞也像隆突。

生長方式很重要，DFSP一般向外拱著長，形態學上很少形成硬膠原，storiform排列，再者侵襲方式不是lace～like。它的生長方式是指狀穿插或脂肪內紋理樣。

手術所見深達肌層，鈍性分離。

項型纖維瘤，garden纖維瘤，促結締組織增生性纖維瘤，CD34都可以陽性。

嬰幼兒纖維性錯構瘤！

@山西婦幼院病理李素紅?同意中山一院大偉的意見，比較符合嬰幼兒纖維性錯構瘤。三種成分還是比較典型的。

嬰幼兒纖維性錯構瘤。

@山西婦幼院病理李素紅? 開始我以為是10歲，圖片未給出原始粘液樣間質結節，故未把嬰幼兒纖維性錯構瘤放在第一位，剛給出圖片就非常典型了，謝謝分享。

原始粘液樣間質結節。典型。嬰幼兒纖維性錯構瘤幾乎都發生在2歲以內，開始疏忽10個月看成10歲，如果真是10歲就幾乎不發生這個腫瘤。此腫瘤具有特征性診斷的組織學特點，之前這個病例考慮嬰幼兒纖維瘤病時我曾經提到過。由三種成分混合構成特征性的器官樣結構：交叉梁狀排列的致密纖維膠原組織、含不成熟小圓形原始間葉細胞結節及成熟脂肪。此外，還可出現神經纖維瘤病樣纖維化或疤痕樣或假血管瘤樣膠原化（類似乳腺的PASH）形態特點，也可提示該腫瘤，前面給出的圖片有此結構。

這張圖片即為剛描述的形態。當然，這種形態學改變可以見于纖維瘤病和神經纖維瘤病，在實際作出診斷時最重要的形態學特點是原始粘液樣間質結節。

這例沒有黏液樣間質結節，但是其他結構具有。

所以我后面轉發的倒數第二張圖片就正如河南省醫張雷大夫所言，一圖定乾坤。

紅色標記就是間質結節，已經很典型了。我們再復習一下這個腫瘤，讓更多的人從中獲益。本瘤罕見，僅占所有良性軟組織腫瘤的0.02%，幾乎都發生在2歲以內，20%為先天性（Fletcher 主編WHO資料），也有報道>2歲（AFIP數據）。大部分位于腋窩前皺襞或后皺襞和腹股溝處，其次為上臂、肩部、大腿、腹股溝、背部和前臂，極少發生于手和腳。腫瘤一般界限欠清，可見灰白色組織和黃色脂肪組織交叉分布，不同病例的脂肪含量不盡相同。大多數病例直徑＜5cm，罕有直徑＞10cm者。組織特點如前所述：由下述3種成分混合構成特征性的器官樣結構：交叉梁狀排列的致密纖維膠原組織、含不成熟小圓形原始間葉細胞的間質結節和成熟脂肪。此外，還可出現神經纖維瘤病樣纖維化或疤痕樣或假血管瘤樣膠原化（類似乳腺的PASH）形態特點。該腫瘤生物學行為為良性，一般局部切除可治愈，少數復發病例再次切除即可治愈。

@廣醫二院_病理科_梅開勇?梅教授，這例CD34彌漫陽性，是不是如您所說，不是特異表達？

@山西婦幼院病理李素紅? 不是特異表達，常常在假血管樣硬化區表達。

這是2013年WHO軟組織腫瘤有關Fibrous hamartoma of infancy章節執筆者發在AJSP的文章。CD34陽性的軟組織腫瘤有嬰幼兒纖維性錯構瘤，DFSP，SFT，上皮樣肉瘤，血管性腫瘤，GIST，富于細胞性血管纖維瘤，神經束膜瘤，部分梭形細胞性單相型滑膜肉瘤，脂肪細胞腫瘤，表淺型CD34陽性纖維母細胞腫瘤等，目前想到這些，請大家補充，謝謝！